脂膜炎

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ldquo狼来了rdquo,红斑 [复制链接]

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北京医治皮炎医院 http://m.39.net/pf/a_8833163.html

年5月,第七届国际狼疮大会上,与会代表提出将每年的5月10日作为「世界狼疮日」(WorldLupusDay)。当届大会就此达成了共识。自此,每年5月10日便与「狼疮」紧密联系在一起。

红斑狼疮是一种常见的、慢性、反复迁延的自身免疫性疾病,常和遗传、性激素、环境等有关,因为免疫系统导致多种炎症因子和自身抗体攻击全身血管,于是这种损伤从皮肤到内脏都有表现。其中典型的面部“蝶形红斑”,看起来像是被狼咬伤的皮肤损害,所以人们给它起名叫做“红斑狼疮”。

红斑狼疮在临床上是一种比较常见的皮肤病,多发于15-45岁年龄段的中青年人,且女性发病率是男性的7~9倍。

因为这种皮肤病的症状比较复杂,而且还会出现反复发作的情况,有时发生的部位如果比较敏感的话,也会给治疗增加一定难度,因此红斑狼疮被很多人称作是。

红斑狼疮有哪些类型?

盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。

亚急性皮肤型红斑狼疮

临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

系统性红斑狼疮

红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

深部红斑狼疮

又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。

新生儿红斑狼疮

表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

药物性红斑狼疮

主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。

红斑狼疮有哪些表现?

红斑狼疮临床类型繁多,临床表现也轻重不一,变化多端。但一般红斑狼疮出现时身体会有以下4个异常:

体温变化

红斑狼疮出现时,体温会有明显的改变,经常性的出现发热现象。通常,红斑狼疮引起的发热都是由于身体免疫功能受损,导致炎症而出现的。随着病情的发展,慢慢会出现持续性低热。所以,如果长时间出现无缘无故的发烧症状时,一定要小心谨慎,医院进行全面检查,以免红斑狼疮的出现。

关节疼痛

红斑狼疮出现时还会出现关节疼痛的情况。有些患者在红斑狼疮早期,会有手脚关节以及踝关节处肿痛的情况,而且大家很容易误认为是受风寒影响导致的疼痛,以此把两者相混淆,耽误治疗。

出现脱发

红斑狼疮通常都隐藏在头皮里,很难被人发现,长时间没有注意的话就会出现脱发,而且脱发的问题只会一次比一次严重,并且都是大面积脱落的情况,严重时可能还会有红肿或者水泡的出现。

脸上出现红斑

脸颊出现红色斑点也是红斑狼疮的典型病症。红斑狼疮患者的皮肤表面一般会出现损害、鳞屑等情况。而且在阳光下,红斑会变得更加的红,皮肤问题也会更加严重。

红斑狼疮的具体病因和发病的原因目前还没有一个确切的说法,但是很多医生专家认为有遗传的性质,当然也与环境因素有着一定的关系。此外,该病还与女性雌激素异常有关。

通常,红斑狼疮患者具有遗传易感性和一些遗传异常,因此他们比其他人更容易患红斑狼疮这种自身免疫性疾病。

经过一些外界因素的干扰下,像病原体诱发的疾病以及紫外线辐射,导致人体B细胞的激活在免疫机制上是异常的。

由于免疫耐受减弱,这些易感人群在体内产生免疫复合物,引起机体组织受损,从而导致系统性红斑狼疮的发病。

系统性红斑狼疮流行病学数据

荣昌生物招股书显示,中国大陆地区系统性红斑狼疮患者数量由年的99.5万人增加到年的.8万人,年复合增长0.8%,预计到年中国系统性红斑狼疮患者人数达.83万人。

图表1.-E年中国系统性红斑狼疮患者人数(万人)。

系统性红斑狼疮治疗领域现有主要药物

目前还没有治愈狼疮的具体方法。

目前系统性红斑狼疮临床上常用治疗手段是糖皮质激素联合免疫制剂治疗,比如羟基氯喹、霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。不同免疫抑制剂的适用人群、优势及常见与重要不良反应如下表所示:

图表3.现有系统性红斑狼疮常用药物的优劣势(点击图片放大)

上述这些免疫抑制剂药物具有部分禁忌症,且存在*副作用,系统性红斑狼疮患者迫切需要*副作用小且更为安全有效的药物。

年7月,葛兰素史克的贝利尤单抗(商品名:倍力腾)在中国正式获批,为中国系统性红斑狼疮患者带来新的治疗选择。贝利尤单抗是全球首个获批用于系统性红斑狼疮治疗的生物靶向制剂,同时也是近60年来首个获批治疗系统性红斑狼疮的新药。相比于免疫抑制剂,贝利尤单抗能较为显著地增加患者的完全和部分缓解率,降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量,且*副作用小。

年3月9日,荣昌生物1类新药注射用泰它西普正式获批上市,泰它西普是近60年来第二个获批的系统性红斑狼疮治疗领域的新药。泰它西普具有全新的药物结构和双靶点作用机制。

红斑狼疮,与“狼”有关系?

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▲编辑:立冬

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