白癜风临床专家 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/2840/急性脂膜炎,又称回归热型结节性非化脓性脂膜炎、复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎、Weber-Christian病。
临床表现
发热50-80%以上有,38-40度,1月-1年不等,不规律。皮肤损害皮下结节、全身性皮疹(红色丘疹、斑疹)关节、肌肉损害约80%关节痛,部分为首发。关节活动受限,20%有肌痛和压痛造血系统70%左右有贫血,轻中度,血小板减少,骨髓常规:红系增生偏低,晚幼红比例偏高,成熟红细胞淡染肾蛋白尿、管型尿、血尿、肾病综合征,肌酐升高肺10%左右累及,胸痛、咳嗽、咯痰。难与结核等鉴别心脏有杂音,心律失常浆膜浆膜腔积液中枢、内分泌、免疫功能等少见,表现为精神障碍;甲减。
鉴别诊断:
结节性红斑、硬红斑、组织细胞吞噬性脂膜炎、冷性脂膜炎
结节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布,内脏损害以肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见!核周型抗中性粒细胞胞质抗体p-ANCA与乙型肝炎表面抗原阳性具有诊断价值,病理证实有中、小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。
皮下脂膜样T细胞淋巴瘤:表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少,及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似!,但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形B细胞,核型呈折叠、脑回状或高度扭曲等畸形,具有重要的诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现!免疫组织化学CD45RO和CD4阳性,而CD20阴性!
恶性组织细胞病:高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,但组织细胞异形性明显,并可出现多核巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差!
治疗
NSAID
糖皮质激素:40-60mg/d,缓解症状后2周逐渐减量,可参考SLE。
免疫抑制剂:硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素。
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