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510世界狼疮日,一文总结如何科学战 [复制链接]

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5月10日“世界狼疮日”,这是一个为了红斑狼疮病人而存在的日子。红斑狼疮被称为“不死的癌症”,因为这种疾病虽然不一定直接造成死亡,但极难根治,病患常常一辈子都遭受疾病折磨。

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什么是红斑狼疮?

系统性红斑狼疮是一种累及全身多系统多器官的弥漫性自身免疫性疾病,以免疫性炎症为突出表现。其病理机制复杂,主要与遗传、环境、性激素及T、B淋巴细胞功能亢进和细胞因子网络等免疫学因素异常有关。

系统性红斑狼疮多见于15~45岁年龄段人群,尤以生育年龄的女性为多,男女发病比例为1:7~1:9。我国最新大样本的流行病学调查显示,系统性红斑狼疮的患病率为70/10万人,女性患病率高达/10万人。

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红斑狼疮的临床表现有哪些?

系统性红斑狼疮临床表现复杂多样且不典型,在临床上易误诊或漏诊。系统性红斑狼疮一般表现为皮肤改变,包括鼻部和双颧颊部蝶形或盘状红斑、光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等;黏膜损伤表现为口或鼻黏膜溃疡;对称性多关节疼痛、肿胀、炎性关节炎表现;发热、乏力等全身症状。

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还可出现多脏器或多系统受累表现:

①肾脏受累:50%~70%的系统性红斑狼疮患者病程中会出现肾脏受累,肾活组织病理检查显示肾脏病理学改变。

②呼吸系统受累:表现为胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性肺病等,弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮的重症表现。

③心血管系统受累:表现为心包炎、心包积液、心肌炎、心律失常、心绞痛甚至急性心肌梗死,心电图出现ST-T改变,重症系统性红斑狼疮可伴有心功能不全;肺动脉高压是系统性红斑狼疮重症表现之一,有猝死风险。

④消化系统受累:出现肠系膜血管炎、假性肠梗阻、自身免疫性胰腺炎、蛋白丢失性肠病、肝功能异常等。

⑤血液系统受累:以贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少常见;溶血性贫血为其临床特点,抗人球蛋白试验可阳性:顽固性血小板减少为系统性红斑狼疮重症表现之一。

⑥神经系统受累:轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。神经精神狼疮为系统性红斑狼疮重症表现之一。

⑦其他:还包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等眼部受累表现。

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