婴儿及儿童期黄疸的超声检查3 [复制链接]

本文来源：UltrasoundClin1()–，翻译丁香园站友

婴幼儿及儿童*疸

引起年长儿童及青少年*疸的原因有囊性疾病，如胆总管囊肿（如前所述）和Caroli氏病，肝细胞性疾病以及胆道系统的炎症和梗阻性疾病。

Caroli氏病本病又称先天性肝内胆管囊状扩张症，分两型。一类表现为肝内胆管节段性、囊样扩张，容易并发结石和胆管炎，不会引起肝硬化和门静脉高压。另一类以肝纤维化、肝硬化和门静脉高压为特点。两型Caroli氏病均与肾囊性疾病伴发，包括肾小管扩张（髓质海绵肾）、皮质囊肿、常染色体隐性多囊肾。Caroli氏病患者与胆总管囊肿患者一样发生胆管癌的风险增加。病人可以在新生儿期发病，但绝大多数患者在青少年期出现腹痛、发热、*疸或伴有门静脉高压等症状。

超声表现为肝内多发扩张的管样结构，典型者呈胆管放射状分布（图8）。可以相互汇聚，形成大的囊性区域。门静脉分枝可部分或完全的被扩张胆管包绕（称为中心点征）（图9）。肝外胆管可以正常、狭窄或伴发囊肿。出现肝纤维化者会有门静脉高压的表现。

图8Caroli氏病。图A横断面多普勒超声显示肝内扩张的胆管向肝门区汇聚（箭头）。彩超可帮助确认扩张管样结构内无血流信号。门静脉内可见血流（PV）。图BCT扫描确认胆管囊样扩张。

图9Caroli氏病。横断面声像图显示扩张的胆管（箭头）完全包绕门静脉小分枝，称为中心点征。

Byler综合征Byler综合征（进行性家族性肝内纤维化）是一种家族性肝内胆汁淤积综合征伴发肝内囊性病变和*疸。组织病理显示门静脉周围纤维化、小结节型肝硬化以及胆管周围囊肿。临床症状包括*疸、瘙痒、肝大，多在1岁末出现。超声表现为多发囊性病变，部分囊性病变内可包含门静脉（中心点征）。与Caroli氏病不同，Byler病囊肿不与胆管相通。

肝细胞性疾病肝细胞性疾病可分为两大类：感染性（急性和慢性肝炎）和非感染性（代谢性疾病、药物、中*和自身免疫病）。超声表现取决于肝脏损伤的程度而非病因。轻度感染性肝炎一般超声表现正常，急性重症肝炎的超声表现包括肝大、实质回声减低、门静脉管壁回声增强（漫天星肝）（图10）。胆囊体积缩小，壁增厚，腔内充满胆汁。慢性活动性肝炎，肝实质回声不均匀增强，边缘不规则，门静脉血管纹理不清晰（图11）。胆囊体积可能缩小，内有稠厚胆汁、胆泥或结石，还可能发现侧枝循环。

代谢性疾病引起的*疸包括Wilson氏病，囊性纤维化，糖原沉积症，高酪氨酸血症，α1抗胰蛋白酶缺乏症。这些疾病的超声表现非特异，与急性或慢性肝炎的声像图类似。明确的诊断需要结合临床和实验室检查，许多病例还需活检。

图10急性肝炎，漫天星声像图表现。矢状断超声表现为肝内门静脉分枝管壁回声增强，肝脏中度肿大。

图11慢性肝炎。纵断面声像图显示肝大、边缘不规则，回声增粗。