导语：硬化性肠系膜炎（SM）是一种罕见的慢性纤维炎性疾病，主要累及肠系膜脂肪组织。大部分发生在小肠的肠系膜，少数见于结肠或大网膜的肠系膜。目前，SM的病因尚不明确，临床表现不具特异性，主要通过腹部CT进行诊断。大多数患者症状轻微，未经治疗，少数严重症状或并发症患者需要积极干预。今天，小编将介绍硬化性肠系膜炎的相关知识，提高您对这一罕见疾病的认识。
01硬化性肠系膜炎的发病率和临床表现
1、本病罕见，患病率为0.18%~3.14%
该病主要发生在中老年人。发病年龄平均50岁，发病高峰为60～70岁。虽然儿童病例已有报道，但罕见，这可能与儿童肠系膜脂肪组织较少有关。到目前为止，仅报告了20多例。最小的病人是一名5个月大的女婴。她接受了腹痛、呕吐和腹腔积液的治疗，最终通过组织活检证实为该病。
2、SM的症状和体征是非特异性的
最常见的症状是腹痛，78.1%的患者出现腹痛。其他依次为发热（26%）、体重减轻（22.9%）、腹泻（19.3%）、呕吐（18.2%）、厌食（13.5%）、便秘（10.9%）、腹胀（9.4%）、不适（5.7%）、恶心（5.7%）、喂食疼痛（4.7%）和疲劳（2.1%）。有时很难与伴随疾病的症状区分开来。据报道，胆囊切除术后腹痛没有缓解。经检查，发现为SM。SM治疗后症状缓解。少数患者出现并发症或严重合并症，最常见的是肠梗阻和/或穿孔，其他患者出现多发性浆液性积液、乳糜腹水、蛋白丢失性肠病等，最后经组织学证实为本病。
3、实验室试验也是非特异性的
常见的是血沉或C反应蛋白升高，14%～88%的患者出现血沉或C反应蛋白升高，16%和25%的患者出现白细胞增多和贫血，5%的患者出现低蛋白血症。在自身免疫性疾病的情况下，可能存在阳性自身抗体，如抗核抗体、抗干燥综合征抗体和抗组蛋白抗体。
02硬化性肠系膜炎的诊断
1、本病的诊断主要依靠影像学检查，CT是最有价值的诊断方法
CT检查的常见原因是随访可疑恶性肿瘤或肿瘤（50%~70%），发现腹痛原因（15%~27%），以及随访感染、血管疾病或炎症性肠病[10,30]。大多数病例无需活检即可直接通过CT诊断。SM的CT表现为肠系膜肿块占位，肿块内脂肪密度不均匀（CT值-50hu～-70hu），肠系膜内软组织结节10mm，淋巴结或血管周围脂肪晕征，肿块周围软组织密度带形成“假包膜”，脂环征和假包膜征被认为更具特异性[31,32]，这些影像学征象应与肠系膜水肿和出血、淋巴瘤、转移、类癌、腹膜后纤维化和其他疾病相鉴别。
2、MR有助于发现SM病变的纤维化成分，可作为CT检查的补充
在平扫MRI上，纤维病变显示不均匀的长T1和长T2信号，而假包膜显示相等的T1和短T2信号。PET-CT高摄取18F-脱氧葡萄糖（FDG）被认为是鉴别肠系膜肿瘤性疾病和SM的关键之一。然而，一些经病理证实的肠系膜肿块也有较高的FDG摄取值，最大标准摄取值（SUVmax值）为1.6~19.06。因此，肠系膜肿块的性质不能通过SUVmax值来区分。例如，发现淋巴结肿大、脾肿大、脾脏和肠系膜外的骨髓具有较高的FDG代谢，这高度提示肿瘤，尤其是淋巴瘤的可能性。PET-CT的主要意义在于，对于诊断不明的高FDG摄取病变，有必要进行活检。
3、虽然组织学是诊断的金标准，但需要进行侵入性检查
因此，只有在少数情况下，如肠系膜淋巴结大于10mm或PET-CT高摄取肿块不能与恶性肿瘤区分，可通过腹腔镜或CT引导同轴穿刺获得组织样本
03关于硬化性肠系膜炎的治疗和随访
1、大多数无症状或轻度患者不需要治疗
抗生素或非甾体抗炎药可以用来缓解腹痛。土耳其的一项研究表明，短期服用抗生素（包括头孢菌素、喹诺酮类、阿莫西林、克拉维酸钾等）和非甾体抗炎药可以缓解原发性SM的腹痛症状。
2、症状严重的SM患者
在确认症状是由SM引起后，糖皮质激素联合他莫昔芬可作为首选。推荐方法为强的松40mg/D联合他莫西芬10mgbid至少4个月。大多数患者在这段时间内病情好转。如果有效，逐渐减少糖皮质激素的剂量并继续单独使用他莫昔芬。在使用本方案之前，患者应充分了解两种药物的不良反应。在使用该方案时，如果同时使用其他免疫抑制剂，则应预防性治疗肺孢子虫肺炎。
3、沙利度胺也用于治疗SM
到目前为止，只有一项前瞻性研究认为沙利度胺有效。沙利度胺mgQN用于12周。除1例在第46周出现周围神经病变外，无严重不良反应。
4、手术主要用于治疗和缓解并发症
炎症和纤维化可导致肠系膜和周围组织广泛粘连。完全切除肠系膜病变非常困难。必须对手术风险进行全面评估。通常采用姑息性手术，如旁路手术、切除缺血小肠或剥离粘连。
5、治疗效果主要通过症状的缓解来判断
血液学指标的恢复和肠系膜病变的减少或消退可作为参考标准。由于大多数患者病情稳定，一般无需定期随访。据报道，定期随访可以避免恶性疾病的漏诊，但大多数研究尚未证实这一点，并且对随访间隔的长短没有共识。
结论：以上是小编对硬化性肠系膜炎的相关认识。总之，SM是一种非特异性的良性慢性肠系膜纤维炎性病变。大多数患者病变轻微，临床过程稳定，无需治疗，预后良好。少数有明显症状或严重并发症的患者需要积极干预。随着人们对疾病认识的提高，今后可能会进一步探讨疾病的病理、影像学和临床特征之间的相关性，以便更好地指导临床实践。
