白癜风临床专家 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/2840/急性脂膜炎，又称回归热型结节性非化脓性脂膜炎、复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎、Weber-Christian病。
临床表现
发热50-80%以上有，38-40度，1月-1年不等，不规律。皮肤损害皮下结节、全身性皮疹（红色丘疹、斑疹）关节、肌肉损害约80%关节痛，部分为首发。关节活动受限，20%有肌痛和压痛造血系统70%左右有贫血，轻中度，血小板减少，骨髓常规：红系增生偏低，晚幼红比例偏高，成熟红细胞淡染肾蛋白尿、管型尿、血尿、肾病综合征，肌酐升高肺10%左右累及，胸痛、咳嗽、咯痰。难与结核等鉴别心脏有杂音，心律失常浆膜浆膜腔积液中枢、内分泌、免疫功能等少见，表现为精神障碍；甲减。
鉴别诊断：
结节性红斑、硬红斑、组织细胞吞噬性脂膜炎、冷性脂膜炎
结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见!核周型抗中性粒细胞胞质抗体p-ANCA与乙型肝炎表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中、小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。
皮下脂膜样T细胞淋巴瘤：表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少，及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似!，但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形B细胞，核型呈折叠、脑回状或高度扭曲等畸形，具有重要的诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现!免疫组织化学CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性!
恶性组织细胞病：高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差!
治疗
NSAID
糖皮质激素：40-60mg/d，缓解症状后2周逐渐减量，可参考SLE。
免疫抑制剂：硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素。
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