脂膜炎

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注意这种皮肌炎不仅ldquo面孔 [复制链接]

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*仅供医学专业人士阅读参考

皮肤“生病”了还有这么多花样?

皮肌炎(DM)是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病,通常起病隐匿、进展缓慢。DM临床表现复杂多样,而直观的皮肤损害有助于临床诊断与鉴别诊断,某些皮肤损害与潜在的内脏损害、恶性肿瘤、实验室指标异常及预后有关[1]。目前通常用下列标准诊断DM:1.对称性近端肌无力表现:肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸肌肉受累。2.肌肉活检异常:肌纤维变性、坏死,细胞吞噬、再生、嗜碱性变、核膜变大、核仁明显,筋膜周围结构萎缩、纤维大小不一、伴炎性渗出。3.血清肌酶升高:血清肌酶升高,如醛缩酶、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)。4.肌电图示肌源性损害:肌电图有三联征改变,即时限短、小型的多相运动电位;纤颤电位、正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。5.典型的皮肤损害判定标准:确诊皮肌炎应符合第5条加1~4条中的任何3条;拟诊应符合第5条及1~4条中的任何2条;可疑应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。讲了这么多DM的诊断标准,但其中最为直观的还是皮肤表现的异常,就让界妹带你看看DM带来的皮肤损害是什么样子吧~

DM的皮肤损害,你清楚吗?

1.具有诊断价值的皮肤损害Gottron丘疹:Gottron丘疹为形状不规则扁平、紫红色丘疹/斑丘疹,偶伴有少许鳞屑,较陈旧的皮损可出现萎缩或色素脱失。常见于手指关节背侧(图1)及肘、膝、足踝关节伸侧,也可见于足趾背侧。早期或不典型丘疹可被误诊为扁平疣、扁平苔藓等。Gottron征:若上述部位仅见红色、暗紫红色斑片或萎缩性斑疹时称Gottron征。(图2)图1Gottron丘疹[2]图2Gottron征[1]2、特征性或特异性皮肤损害Heliotrope征:典型皮疹位于双上睑,为淡紫红色斑(有时伴眼睑及眶周组织肿胀,图3)。图3Heliotrope征[3]曝光部位皮肤红斑:见于头皮、面部、耳部、颈部、上胸部、肩部等,皮肤损害表现为弥漫性紫红斑(图4)。图4曝光部位红斑[1]皮肤异色症样红斑:DM中较常见,主要表现为萎缩、色素沉着或消退、毛细血管扩张性斑片。散在或片状分布于面部、四肢和(或)四肢伸侧和上背部。对称、融合的淡紫红色斑丘疹,伴皮肤异色样改变,累及前臂伸侧,颈部及肩胛区称为披肩征(shawlsign)(图5),大腿上部侧缘称holster征。图5披肩征[2]甲周改变:包括甲周毛细血管扩张、扭曲,甲周红肿、瘀点、触痛,甲小皮粗糙增厚,边不规则、皲裂等。DM患者甲周毛细血管扩张(图6)常提示疾病活动,虽无肌肉等症状亦需系统性治疗。图6甲周毛细血管扩张,甲皱襞增厚粗糙[1]黏膜损害:①红斑和水肿;②出血;③水疱;④糜烂或溃疡;⑤黏膜白色斑块;⑥网状浅表血管扩张。技工手:发生于双侧拇指尺侧、食指和中指桡侧的伴有脱屑和皲裂的角化样改变,同机械操作工手相似,故称“技工手”(图7)。图7技工手[4]除了上面提到的内容,还有一些较少见的皮肤损害表现,如恶性红斑、水疱和大疱、溃疡性损害、钙质沉着、脂膜炎、向心样鞭痕样红斑等。

引起DM的特殊“嫌疑犯”

讲了这么多DM的皮肤表现,那引起DM的原因是什么呢?

目前,DM的病因仍然不清楚,可能与遗传、环境和肿瘤有关。总之,诱发它的“嫌疑犯”众多,今天,界妹就带大家来看一个DM的病例,一起探索导致这位患者发病的“嫌疑犯”。

病例介绍女性患者,78岁,因“手部炎症”而就诊于皮肤科,自述在手部使用了3个月的强效类固醇后没有缓解。既往有真性红细胞增多症(PV),服用羟基脲10年余[5]。实验室检查:甲襞、指间关节(图7A、D)和双侧手掌出现明显红斑和剥落,并伴有角化样改变,拇指内侧和食指外侧出现脱皮皮疹(技工手)(图7B),近端甲襞的皮肤镜检查显示毛细血管扩张(图7C)。抗核抗体滴度为10,肌酸激酶在正常范围内。图7患者皮肤改变患者确实没有出现肌无力也没有其他皮肤症状,也没有进行肌电图、肌肉活检等检查。但一些DM患者会表现出典型的皮肤损害,其肌肉疾病表现可为迟发性、亚临床性,甚至无肌肉损害。同时也有研究表明在无其他显著提示症状存在时,甲周改变是DM的重要诊断线索[6]。在这种情况下,患者一直使用的羟基脲引起了医生的重视。会不会是药物引起的皮肌炎呢?因为药物不仅会导致DM,而且在药物导致的DM中,近半数都是由羟基脲导致的,于是医生立即让患者停用了羟基脲。果不其然,在停药一个月后,患者的红斑和瘙痒有了显著改善,这坐实了DM的诊断。

羟基脲的“自我介绍”

羟基脲目前主要用于治疗骨髓增生异常性疾病,包括PV,慢性髓细胞性白血病(CML)和原发性血小板增多症(ET),也见于治疗重症银屑病和镰状细胞性贫血。羟基脲对于患者而言一般耐受性良好,*性低,但长期应用除骨髓抑制及胃肠道反应外,也会导致皮肤及黏膜不良反应[7]。(正如上文病例中所提到的情况)羟基脲引起的皮肤损害的发病机制并不明确,目前提出的可能机制有:①抑制基底层角质形成细胞DNA合成、阻碍DNA损伤修复,导致表皮萎缩;②抑制红细胞DNA合成,使其巨幼样变,难以通过毛细血管,导致组织缺氧;③个体的生物学特征,特别是同时参与皮肤代谢与药物代谢的多态性基因。此外,患者自身的小血管异常、代谢疾病、干扰素α与羟基脲的协同作用等,均可导致溃疡发生[8]。

还有哪些药物会引起DM?

虽然羟基脲确实在药物导致的DM中颇有“大哥风范”,但也不乏有别的药物也会来抢一抢“风头”。其余的可导致DM的药物还有阿托伐他汀、青霉素、青霉胺、卡替卡因、尼氟灭酸等。此类药物同DM相关性表现为:

诱发DM典型临床表现;

诱发DM样皮疹;

加重多肌炎(PM);

肌痛或肌肉损害进展;

血清肌酶升高。

所幸药物导致的DM患者大多会在停药之后病情有所好转,不会让患者遭受进一步的身体损害,但这也给临床医生带来了提示意义。

小结

从这个病例中我们可以知道,羟基脲诱发的DM是一种肌肉病性DM,其皮肤病变与经典DM相同。同时,药物是可能的致病因素这一点对于明确诊断至关重要,因为停药会让患者病情有明显的好转。如果医生能够及时发现诱发DM的原因,就能避免了不必要的治疗,减轻患者痛苦。

参考文献:

[1]杨莹,曹元华,闫桢桢,等.皮肌炎的皮肤表现及其意义[J].中华皮肤科杂志,,46(6):4.[2]LuLucyChuBSc(Pharm)MD,GinaRohekarMD.Dermatomyositis.doi:10./cmaj.[3]DermatomyositisPartI:ClinicalFeaturesandPathogenesis.doi:
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