皮肌炎是一种常见的自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤和骨骼肌，也可累及内脏器官。间质性肺病（ILD）是皮肌炎患者主要的死因之一，组织病理表现为弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化，临床表现为活动性呼吸困难。ILD起病初期无特殊症状，难以识别，预后不佳，而皮肌炎皮疹通过体检容易观察。
抗MDA5抗体与皮肌炎高度相关，抗MDA5抗体是一种新发现的与特发性炎性肌病高度相关的抗体，尤其是与临床无肌病性皮肌炎相关，抗MDA5抗体阳性患者发生急性进展性肺间质病变以及皮肤病变的可能性较大，并可能提示该患者的预后欠佳。
抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有独特的皮肤黏膜和系统表型，包括皮肤和口腔溃疡、疼痛性掌部丘疹、脂膜炎样皮疹、向阳疹和Gottron征等。抗MDA-5抗体阳性患者皮肤溃疡发生率显著增高，皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀部等部位，部位溃疡深在性伴皮肤坏死和结痂等。除此之外，肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损。
当皮肌炎患者出现以上典型皮肤皮疹和皮肤溃疡症状时，要注意查抗MDA-5抗体，此抗体也与肺间质病变的发生有关。
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