抗黑素瘤分化相关基因5MDA5抗体阳 [复制链接]

DrewJ.B.Kurtzman,MD,andRuthAnnVleugels,MD,MPHTucson,Arizona,andBoston,Massachusetts

主题负责人：李春英空*医院审校：马寒医院翻译：张伟刚空*医院

摘要

黑素瘤分化相关基因5（MDA5）是近期于一类皮肌炎患者亚群中发现的自身抗原靶点。抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有独特的皮肤黏膜和系统表型，包括皮肤和口腔溃疡、疼痛性掌部丘疹、脱发、脂膜炎、关节炎、肌炎发生率低以及重要的一点，即呈潜在致死病程的间质性肺病发生风险升高。由于其临床特征显著异于典型皮肌炎患者症状，因此皮肌炎诊断常被忽略，可能会对患者结局造成不良影响。本综述旨在使临床医师能够熟知抗MDA5抗体阳性皮肌炎的特征性临床表现，以增强对此种皮肌炎的认识，有助于对患者进行适当的筛查和治疗策略的制定。

关键词：皮肌炎；间质性肺病；MDA5；黑素瘤分化相关基因5；肌炎；掌部丘疹；溃疡。

内容提要

抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎具有独特的临床特征，包括皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、非瘢痕性脱发、脂膜炎、关节炎、间质性肺病。

早期干预能够降低抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关并发症的发病率，并改善受累患者的生存。

熟练掌握抗MDA5抗体阳性皮肌炎的显著特征能够加强对此病的认识，有利于患者的治疗。

JAmAcadDermatol;78:-85.?bytheAmericanAcademyofDermatology,Inc

本文原创，欢迎个人转发分享，其他任何媒体、网站如需转载或引用，须获得授权且在醒目位置注明出处。