我们应该知道的儿童肝移植 [复制链接]

儿童肝移植

自年Starzl等人在美国丹佛为一位1岁女童成功实施肝移植以来，儿童肝移植经过了50余年的发展历程。随着器官保存方法的改进、麻醉和手术方式的发展、术前评估和术后监护的完善、移植免疫研究的深入以及新型免疫抑制剂的相继问世，肝移植已成为儿童终末期肝病的一种常规治疗手段。

儿童肝移植术前事项

1.判断是否可以行肝移植手术

2.正确选择手术时机

适应证

胆道阻塞性疾病：肝外胆道闭锁等（最常见）

急性慢性肝炎：暴发性肝衰竭等

肝内胆汁淤积症：Alagille病等

代谢性疾病：抗胰蛋白酶缺乏、糖原贮积症、新生儿血色病等

禁忌证

绝对禁忌：严重肝外脏器功能衰竭，估计即便经脏器联合移植也难以改善；难以控制的肝外感染（包括细菌性、病*性、真菌性）；难以控制的免疫缺陷，如HIV感染；门静脉系统广泛的血栓形成；伴肝外转移的肝恶性肿瘤

相对禁忌：门静脉血栓形成；肺内动静脉分流引起的低氧血症；潜在的HIV感染

正确选择手术时机是儿童肝移植的重要环节，直接影响到患儿的生存质量。一旦诊断确立，应全面评估患儿肝病的严重性和预后。如果在患儿的疾病尚未恶化，身体状况良好时进行手术，将有可能取得理想的手术效果；但是，年龄越小，手术难度则越大，术后管理也越困难。因此，必须客观地评定患儿的病情，适时地选择手术时机。

儿童肝移植术后管理以及随访

一、免疫抑制用药及相关问题

糖皮质激素

环孢素A（CsA）

他克莫司

MMF

IL-2受体阻断剂

肝移植患儿通常需接受终身的免疫抑制剂治疗，稳定的移植物功能有赖于良好的依从性。移植后的不依从在青春期患儿中较为常见，多与服药责任从监护人到患儿本人的过渡有关，其他的危险因素还包括抑郁、经济条件差、特殊的社会状态、创伤后应激障碍等。

儿童肝移植免疫抑制剂的特殊性：儿童受者的免疫抑制剂的药物动力学表现较成人受者不同；排斥反应发生率在各个年龄段分布不同；在免疫抑制剂环境下，儿童更易受感染侵袭；免疫抑制剂*副作用可能影响儿童受者的生长、发育；幼儿患者可能困难以口述表达身体不适感导致未能早期发现药物严重*副反应；儿童肝移植后排斥反应发生率较成人更高，且更难处置等。

二、生长发育

肝病患儿的生长发育常落后于同龄正常儿童，但成功的肝移植手术和术后适当的营养纠正能使大部分患儿实现“追赶生长”。移植后尽量减少糖皮质激素用量或早期撤除糖皮质激素有助于改善患儿的生长发育状态。然而，术后长期的肝功能异常或肾功能损伤则不利于肝移植术后的“追赶生长”。术后身高和/或体质量发育明显滞后、肥胖或骨质疏松的患儿应接受适当的干预治疗。

儿童肝移植术后应定期监测身高、体质量、体质量指数(BMI)、骨质密度等指标，对于生长发育异常的患儿应查明原因并给予对应的治疗。

三、神经认知发育与社会心理学发育

神经认知发育评估内容包括学习、记忆、语言功能、执行能力等。肝移植术前的生长发育情况与术后的CNI药物浓度是影响移植后神经认知发育的主要因素。另外，部分患儿在肝移植后可出现大量缺课、创伤后应激障碍、抑郁、自卑心理等社会心理学问题。评估与纠正儿童肝移植术后的神经认知发育障碍或心理学问题是移植后随访中的重要内容之一。

对于移植后神经认知发育障碍的患儿应给予必要的康复治疗，并定期评估其恢复情况；应重视儿童肝移植术后的社会心理学发育，学龄期儿童应积极接受学龄期教育。

四、常见并发症

各类并发症是影响儿童肝移植后生活质量的最主要因素。严重的并发症可能导致再次移植甚至危及受体生命。

常见并发症：原发性肝无功能、血管并发症、胆道并发症、急性排斥反应与慢性排斥反应、感染、移植后淋巴增生性疾病、自身免疫性肝炎

尽管儿童肝移植为众多以往“无法医治”的患儿带来了新生，施行肝移植依然应该采取审慎的态度。首先必须记住肝移植是一项高风险的医疗活动，即使在最佳条件下施行，仍有一定的死亡危险。但与终末期肝病近乎%的高死亡率相比，接受这一挑战显然是值得的。其次，虽然儿童肝移植的最终目的是使患儿获得高质量的长期生存，移植肝仍存在慢性功能丧失的可能，长期服用免疫抑制剂带来的各种不良反应也可能降低生活质量。只有对大量移植受体进行长期细致的随访，才能真正评估其最终价值。另外，肝移植的费用相当昂贵，术后免疫抑制的应用更需要充裕的经济来源。

合理进行儿童肝移植，使患儿获得最佳的医疗条件和术后生活质量，需要全世界各大移植中心、研究机构多学科多专业的高效合作，也需要社会、家庭的大力支持和关心。

注：本篇文章主要借鉴了郑树森院士主编的《肝移植》第二版、由中华医学会器官移植学分会、中国医师协会器官移植医师分会肝移植专业委员会组织专家制订的《中国儿童肝移植临床诊疗指南（版）》。