脂膜炎

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简单聊聊系统性红斑狼疮的诊疗要点 [复制链接]

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系统性红斑狼疮是人体多个脏器受累的全身性疾病,病因不清,可能与遗传、免疫功能紊乱、内分泌异常、所处环境恶劣等有关。育龄期女性高发,15~45岁常见,女男比例大概为7:1~9:1。主要可累及皮肤黏膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,并可出现多种临床体征,血清检测可发现多种自身抗体和免疫学异常。有家族聚居倾向,并且可合并其他自身免疫性疾病。

典型症状

1.一般症状

疲乏无力、发热和体重下降。

2.皮肤黏膜

表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿红斑狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线可发现破坏)及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%~11%的患者,但CK通常不超过U。

4.心脏受累

可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5.呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),皱缩肺综合征(shrinkinglungsyndrome,主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

6.肾脏受累

狼疮肾炎(LN,50%~80%)主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常;急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型(Ⅰ~Ⅵ型),小管间质病变见于30%的患者,可出现肾小管酸中*(常与干燥综合征合并存在)。

7.神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

8.血液系统

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9.消化系统

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。

10.其他

可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

治疗原则

规范用药

在治疗系统性红斑狼疮的时候,患者一定要清楚此病要标本兼治,单一的治疗方法效果不明显。治疗系统性红斑狼疮,激素十分必要,是治疗该病的主要药物。激素所带来的副作用比较大,所以要在具有经验的专科医生指导下使用。

讲究个体化

针对系统性红斑狼疮的治疗原则这个问题,专家指出要根据患者的病情,来制定治疗方法,比如给予患者效果确切的药物,并且要保证患者避免出现不良反应或者只有很轻的不良倾向,患者可以耐受,以达到个体化治疗的要求。让患者坚持治疗,以缩短疾病转归时间。

及时进行治疗

系统性红斑狼疮危害很大,患者在发现自己出现不适后,就要及时进行检查,明确诊断后要马上进行治疗,并且要在专科医生的指导和监控下进行治疗。

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