小明最近很苦恼，为什么呢？手上和背上不知什么时候长了一些皮疹，还时常感觉到四肢肌肉酸痛，成天没精打采的。小明四处就医，但就不知道自己得了什么病，女朋友都和自己闹分手，我们有什么办法帮一帮小明呢？首先我们来看看小明的皮疹长撒样？
小明把自己的双手照片发了个朋友圈，让朋友帮忙出主意：
朋友A：嘿，小明子，你咋大热天的生冻疮啊，哈哈哈哈哈！
朋友B：哇，这个烤猪手不错？
......
一群损友......
朋友XX：明兄，你这有点像皮肌炎的皮疹，空了来我这儿看看，正好我是学医的，还从事的风湿免疫专业！
那小明的病是皮肌炎吗？皮肌炎究竟是一种什么病？欲知详情，请看下面讲解。
皮肌炎的概念：
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
临床表现：
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒跚，行走困难。
2.肺部表现
活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐匿，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖；还有许多患者无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。胸部CT检查，早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍，弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。
3.心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
4.肾脏病变
肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。
5.皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。
皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化；手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上复鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
小明去同学科室就诊，完善了肌酸激酶、皮肤肌肉活检及肌电图，诊断了皮肌炎。小明和同学开始聊天，开心的说：这下女朋友可以不分了！
那么，如果小明只有皮肤病变，没有肌肉病变，那会不会就不是皮肌炎了呢?
答：会哦！
其实上还有一种特殊类型的皮肌炎叫做临床无肌病性皮肌炎（clinically
amyopathicdermatomyositis，CADM）是指患有皮肌炎和以皮肤损害为主要临床特征的一类患者，包括患有无肌病性皮肌炎和少肌病性皮肌炎的患者。无肌病性皮肌炎的典型定义为出现6个月及以上并且得到活检证实的皮肌炎标志性皮肤改变，无肌肉无力的临床证据且血清的肌酶水平无异常。患者的肌肉强度检查以及实验室和/或影像学检查应当提示肌肉功能正常。与患有经典皮肌炎的患者相同，无肌病性皮肌炎患者也有皮肤表现，包括向阳疹（图3d）、关节上红斑（Gottron征）和关节上的丘疹（Gottron丘疹）。Gottron征（a-c）和Gottron丘疹（f）可见于拉伸后的皮肤区域，包括掌指关节、近端和远端指间关节、膝盖和肘部。当皮肌炎的活动性皮损缓解后，经常会出现皮肤异色症（图e），即病变部位出现色素减退、色素沉着过度以及表皮毛细血管扩张和萎缩。少肌病性皮肌炎患者与无肌病性皮肌炎患者有相同的临床皮肤表现，但在实验室检查中可以查出临床中难以察觉的肌肉异常。
其实还可以告诉大家，皮肌炎还和肿瘤密切相关哦！很多皮肌炎患者合并肿瘤，特别是肺癌和鼻咽癌，因此，一定要警惕！
皮肌炎怎么治疗呢？
该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。
1.糖皮质激素
临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。
2.免疫抑制剂
其中常用的为甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、羟氯喹、环孢素、吗替麦考酚酯、环磷酰胺。
免疫球蛋白冲击、免疫吸附、生物制剂等均可在重症难治性皮肌炎中发挥一定作用。
总之，该病需要个体化的治疗，需要风湿免疫专科医生做出系统性评价后为您量身定制适合您的治疗方案才可取得最佳的效果。
您心目中的皮肌炎是上面介绍的她吗？如果您发现有朋友出现以上她的症状，别忘了建议他们到风湿免疫科就诊！
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
