哪家医院治白癜风好 http://www.znlvye.com/这是一位46岁的女性，7年前无明显诱因出现右前胸部肋骨处疼痛，程度剧烈，无向他处放射，与活动及休息无关，当时未予重视、未诊治。此后症状反复，疼痛逐渐累及胸骨、双侧锁骨、双侧肩部、腰骶部关节及双侧大腿外侧，程度尚可忍受。
查体示右侧外踝关节上方见一红斑，大小约4×4cm，伴脱屑，余全身皮肤未见明显皮损；腰骶部活动受限；双侧胸锁、胸肋、骶髂关节轻压痛、叩击痛；右下肢活动稍受限。
实验室检查：HLA-B.81%，25-(OH)羟基维生素D.0ng/ml，ANA抗体谱均阴性，CCP+AKA均阴性，血沉45mm/H。
心电图：大致正常心电图。
X线平片提示双侧锁骨胸骨端、胸骨柄、双侧骶髂关节骨质密度增高。
CT检查发现双侧锁骨、胸骨柄、双侧第1前肋皮质增厚，髓腔内见片状硬化，皮质与髓腔分界不清，外形膨大，以双侧胸锁关节处为著，双侧胸锁关节、第1肋锁关节破坏，边缘毛糙。
全身骨骼显像示：胸骨及双侧胸锁关节、双侧多根前肋、双侧骶髂关节放射性分布异常浓聚，右侧肩胛骨下外侧处及右坐骨放射性分布略浓聚。
诊断为：SAPHO综合征。
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎综合征，SAPHO综合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitissyndrome）是一组罕见的累及皮肤和骨关节的临床综合征。年，法国学者Chamot等首次提出用滑膜炎（Synovitis）、痤疮（Acne）、脓疱病（Pustulosis）、骨肥厚（Hyperostosis）和骨炎（Osteitis）五种病变的首字母的缩写“SAPHO”作为疾病名称，描述了一组包含多种血清阴性骨关节病及与其相关联的皮肤损害的临床疾病。该病的核心是骨炎和骨髓炎造成的骨硬化，可伴有皮肤表现。
SAPHO综合征是一个疾病谱，它像一把大伞涵盖了50多种病名
SAPHO综合征的病因和发病机制尚不清楚，有时视为一种自身炎症性疾病，主要倾向于遗传易感性和自身免疫介导两种学说。许多遗传因素、环境因素（如感染）及免疫失调可能与其易感性和发病相关，包括：①遗传因素：目前对SAPHO综合征的遗传基础知之甚少。一些研究认为与HLA相关，但尚未一致发现这种关联。②感染因素：病例报告提示病原体可能为某些细菌，因为在SAPHO患者的骨性病变中可分离出微生物，其中最值得注意的是痤疮丙酸杆菌，它可能将一些囊状痤疮样皮损与骨培养结果联系起来。③免疫失调：研究提示SAPHO综合征更可能是一种自身炎症性疾病，而非自身免疫性疾病。
有假说将SAPHO中的痤疮丙酸杆菌感染、遗传因素和IL-1失调联系起来，认为皮肤和骨骼中Fox01缺乏或受抑制、自噬缺陷、痤疮丙酸杆菌感染可联合诱发自身炎症反应。鉴于SAPHO在临床上与脊柱关节炎、CRMO等疾病存在类似的风湿病特征、与嗜中性皮病存在类似的皮肤病特征，一些专家认为SAPHO与脊柱关节病、其他自身炎症性疾病和脓疱性皮病同属于一组疾病。
SAPHO综合征是一种罕见疾病，患病率相关资料有限，白人中的患病率估计为1/。国外报道SAPHO综合征的患病率为0.04%，国内目前暂无覆盖全国范围的流行病学统计数据。由于此病的诊断需要丰富的临床经验和详尽的检查，因此发病率很可能被低估。
SAPHO综合征好发于30~50岁人群，但在青少年和老年人中也有报道。相对男性，女性更易罹患，特别是在发病时年龄＜30岁的患者中。
SAPHO综合征病程慢性迁延，易反复，除了少数病程有自限性外，绝大多数患者长期处于复发缓解或慢性静止状态。患者全身症状少见，偶有发热。
SAPHO综合征以皮肤病变和骨关节损害为特征，但两者不一定同时出现，有个案报道过皮损与骨损害相差20年，这是导致此病无法及时诊断的主要原因。
皮损发病率为20～60%，主要包括无菌性脓疱病（特征性掌跖脓疱病、脓疱性银屑病等）和重度痤疮（聚合性痤疮、爆发性痤疮、化脓性汗腺炎等）。其中以掌跖脓疱病（PPP）最常见，占50～70%，表现为掌跖部位慢性复发性的无菌性小脓疱，伴有角化、鳞屑。10～33%掌跖脓疱病患者可同时具有骨损害。痤疮（聚合性痤疮、爆发性痤疮、化脓性汗腺炎等）和银屑病样皮损也是常见皮肤表现，其中PPP被认为是特殊类型的银屑病，其他罕见皮肤表现有Sweets综合征和坏疽样脓皮病样皮损，可发生在骨关节改变之前、同时或之后。
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