成人风湿免疫性疾病，可能大家并不陌生。但是，儿童的风湿免疫性疾病，因发病率低、不常见，则不为大家熟知。医院儿科主任赵红洋教授的带领下，于年11月成立了儿童血液风湿免疫科。除了儿科的常见疾病，儿童血液风湿免疫科可完成血液系统疾病的规范诊疗，包括各种贫血，血小板减少，血液系统恶性肿瘤如急性白血病的规范化治疗，再生障碍性贫血的诊疗，化疗后骨髓抑制期感染及支持治疗；还有风湿免疫性疾病，对于儿童的这类疾病，大家可能不熟悉，最常见的就是大家熟知的儿童川崎病。其他发病率较低的儿童风湿免疫疾病，如系统性红斑狼疮，幼儿特发性关节炎，幼年皮肌炎，白塞氏病，干燥综合征以及各种血管炎，免疫缺陷性疾病等，也是儿童血液风湿免疫科科的诊疗疾病。儿童血液风湿免疫科已经对贫血、川崎病、急性淋巴细胞白血病、再生障碍性贫血做过科普，今天我想和大家说说儿童系统性红斑狼疮。什么是儿童系统性红斑狼疮？它是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病。在患儿体内可以发现，以抗核抗体为代表的多种自身抗体。在中国的发病率为30-70/10万，发病机制是主要由遗传、免疫调节、种族和环境相互作用的结果。它的临床特点是多、多器官损害，因此临床表现是多种多样的，首发症状也各不相同。第一、全身症状：不同热型的发热，食欲减退，乏力，淋巴结增大和体重的下降。第二、皮肤黏膜损害。如典型蝶形红斑，红斑如蝴蝶的两个翅膀一样分布在鼻翼两侧；口腔溃疡；还有日光过敏，患有系统性红斑狼疮的孩子经过阳光暴晒后，可以出现新的皮疹。还可以见到脱发、指端坏疽、雷诺现象等。第三、关节炎、关节痛，可见腕、肘、肩、膝、踝、指关节，出现疼痛和活动受限。第四、累及到心脏，可以出现心包炎、心肌炎以及心包积液。第五、累及到肾脏发生狼疮性肾炎，可通过尿常规发现蛋白尿、血尿进一步的诊查。第六、累及到神经和精神，又称为神经精神性狼疮，需要一个多学科的诊疗，与其他疾病如自身免疫性脑炎相鉴别。第七、累及到消化道，出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。第八、累及到肺和胸膜，可出现间质性肺炎和胸膜炎的情况。第九、累及到血液系统，可以出现贫血、白细胞减少、血小板减少的情况。第十、累及到内分泌系统，出现甲状腺功能异常、糖代谢异常、生长迟缓等。第十一、累及到眼部，可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎等。2.如何来诊断和治疗儿童系统性红斑狼疮？很简单，就是根据患儿出现的各种临床特征以及检测体内各种特异抗体，综合评价，做出诊断。第一，一般治疗，包括注意休息，加强营养，做好防晒。第二，药物治疗，基础药物羟氯喹和主要药物糖皮质激素，以及免疫抑制剂，包括丙种球蛋白的应用。第三，靶向生物制剂的应用，如贝利尤单抗。对于狼疮性肾炎和神经精神狼疮等重要器官损害，需要多学科多专业的合作，为患儿提供全面的诊疗。总之，儿童系统性红斑狼疮的治疗，以达标治疗为理念，根据疾病的活动度，分层治疗，控制临床症状，提高患儿生活质量，减少器官损害，降低复发。通讯员赵梅
